Eine fast vergessene Krankheit

 

Die pulmonale Hypertonie wurde 1891 erstmals von dem deutschen Internisten Erich von Romberg beschrieben. Danach geriet diese Gruppe von Erkrankungen jedoch lange Zeit wieder in Vergessenheit, da man weder die Möglichkeiten besaß, die verschiedenen Formen korrekt zu diagnostizieren, geschweige denn, sie zu behandeln. Somit brachte meist erst eine Obduktion Klarheit, dass ein Patient an einer pulmonalen Hypertonie verstorben war.

Erste Therapieansätze
Erst gegen Ende der sechziger Jahre des 20. Jahrhunderts geriet das Krankheitsbild plötzlich wieder in den Mittelpunkt des öffentlichen und wissenschaftlichen Interesses. Grund dafür war ein plötzlicher Anstieg der Erkrankungshäufigkeit, bedingt durch die Einnahme von bestimmten Appetitzüglern, die neu auf den Markt gekommen waren. In der Folge wurden erste Maßnahmen zur Behandlung entwickelt. Hierzu zählen etwa die langfristige Beatmung mit Sauerstoff sowie die Gabe von Medikamenten gegen Herzrhythmusstörungen und mögliche Verschlüsse der Lungengefäße durch Blutpfropfen. Mit der Entwicklung der Kalziumkanalblocker in den 70er-Jahren bot sich dann auch erstmals die Chance, den Druck in den Lungengefäßen zu senken, wenn auch nur bei weniger als 10 Prozent der PAH-Patienten.

Prostanoide bringen den Durchbruch
Für die restlichen Betroffenen aber gab es nach wie vor, keine Möglichkeit das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten. Ihre Lebenserwartung nach der Diagnosestellung betrug im Durchschnitt nur knapp drei Jahre. Es dauerte bis Mitte der 90-er Jahre bis auch für diese Patienten erstmals ein wirksames Medikament zur Verfügung stand, das gefäßerweiternde Prostanoid Epoprostenol. Dessen Anwendung war jedoch enorm teuer und auch mit zahlreichen Risken verbunden. Da der Wirkstoff im Körper innerhalb weniger Sekunden zerfällt, musste Epoprostenol mittels eines Dauerkatheters ständig in eine Vene gepumpt werden. Verstopfte sich der Zugang, bedeutete das Lebensgefahr für den Patienten. Zudem kam es an der Einstichstelle immer wieder zu Entzündungen und Infektionen. Dies führte dazu, dass man mit Iloprost wenig später ein stabileres Prostanoid entwickelte, dass man mehrmals täglich inhalieren kann.

Viagra gegen PAH
Das fortschreitende Verständnis der Mechanismen, die zur Verengung der Lungengefäße führen, ermöglichte die Entwicklung einer weiteren Wirkstoffgruppe, der Endothelin-Rezeptor-Antagonisten. Deren erster Vertreter war Bosentan, das als Tablette eingenommen wird, so dass die druckmindernde Wirkung auch während des Schlafs anhält.

Mit dem PDE-5-Hemmer Sildenafil wurde 2005 schließlich eine dritte Wirkstoffgruppe zur Behandlung der PAH zugelassen. Das Sildenafil gefäßerweiternd wirkte, wusste man bereits von einer anderen Erkrankung, denn als Viagra hatte es sich zuvor schon bei der Behandlung der Potenzschwäche einen Namen gemacht.