Lungengefäße unter Druck

 

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkran-kung, deren medizinischen Namen man mit „Bluthochdruck in den vom Herzen zur Lunge führenden Gefäßen“ übersetzen kann. Bei der PAH und weiteren Erkrankungen dieser Gruppe ist nicht wie beim „normalen“ Bluthochdruck der Druck im gesamten Körperkreislauf zu hoch, sondern nur im Lungenkreislauf. Während der Körperkreislauf durch die linke Herzkammer angetrieben wird, ist beim Lungenkreislauf die rechte Herzkammer der Motor. Sie pumpt das verbrauchte, sauerstoffarme Blut aus dem Körperkreislauf in die Lunge, wo es erneut mit dem Gas angereichert wird, um über das Herz wieder in den Körperkreislauf zu gelangen.

Herz in Nöten
Bei einer PAH fällt der rechten Herzkammer ihre Aufgabe im Lauf der Zeit immer schwerer, da sie gegen einen stetig wachsenden Widerstand anpumpen muss. Ursache hierfür ist, dass sich die zur Lunge führenden Gefäße (Lungenarterien) immer weiter krankhaft verengen, wobei ihre Wände ständig dicker und damit auch starrer werden. Wie bei einem Gartenschlauch durch den Wasser läuft und dessen Ende man langsam zusammenpresst, steigt auch der Druck in den Gefäßen immer weiter an. Den aber muss die rechte Herzkammer überwinden, um noch ausreichend Blut in die Lungen zu befördern. Indem sie ihre Muskulatur immer weiter aufbläht, schafft sie das auch für eine gewisse Zeit – bis der Herzmuskel irgendwann ausleiert und das Herz schließlich versagt.

Warum sich die Gefäße verändern, ist noch nicht genau geklärt, man kennt jedoch einige der möglichen Verursacher. Hierzu zählen beispielsweise gewisse Bindege-webserkrankungen wie Sklerodermie, angeborene Herzfehler, eine HIV-Infektion sowie bestimmte Medikamente (z. B .einige Appetitzügler) und Gifte. Darüber hinaus kann die Veranlagung für eine PAH auch vererbt werden. Nicht selten kommt es jedoch auch vor, dass man keine Ursache für die Erkrankung findet.

Hierzulande leiden etwa 3.000-6.000 Menschen an einer PAH, wobei die Dunkelziffer wohl höher liegt, merken die zumeist jungen Betroffenen doch zunächst kaum etwas von ihrer Erkrankung. Langsam jedoch nimmt die körperliche Belastbarkeit ab, was sich zuerst bei anstrengenden Tätigkeiten bemerkbar macht, die viel Sauerstoff erfordern. Mögliche Anzeichen sind dann Luftnot, Brustschmerzen, Durchblutungsstörungen, Herzaussetzer und allgemeine Abgeschlagenheit, die aber auch bei vielen anderen Herz- oder Lungenerkrankungen vorkommen. Schreitet die Krankheit fort, treten diese Symptome schon beim Ruhen auf, so dass viele Patienten irgendwann das Bett kaum noch verlassen können.

Meist späte Diagnose
Die sehr unspezifischen Symptome und die Seltenheit der Erkrankung erschweren es dem Arzt, eine PAH frühzeitig zu erkennen. Viele Patienten werden daher leider erst in späten Stadien diagnostiziert, in denen eine Behandlung nicht mehr die Erfolge erzielen kann, wie bei einem früheren Beginn. Sehr typisch für eine PAH sind ein betonter zweiter Herzton beim Abhören sowie eine Vergrößerung der rechten Herzkammer im Röntgenbild. Als sehr gute Methode zum Erkennen der Erkrankung hat sich in den letzten Jahren eine bestimmte Form der Ultraschalluntersuchung des Herzens, die Doppler-Echokardiographie, erwiesen. Ohne dabei in den Körper einzudringen, kann hiermit nicht nur die Größe und Funktion der rechten Herzkammer überprüft werden, sondern es ist auch möglich, anhand der Fließgeschwindigkeit des Blutes im Herzen, den Druck abzuschätzen. Bestätigt werden muss der so gewonnene Verdacht auf eine PAH schließlich durch das Legen eines Herzkatheters, mit dem der exakte Druck in den Lungenarterien bestimmt werden kann.

Druck senkende Medikamente
Eine PAH ist bis heute nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist es daher, die verbliebene körperliche Leistungsfähigkeit der Patienten zu verbessern oder zumindest zu erhalten, indem man den Druck im Lungenkreislauf senkt. Hierfür stehen heute mehrere Gruppen von Medikamenten zur Verfügung, wobei die Behandlung in der Regel von einem spezialisierten Zentrum geleitet wird. Bei weniger als 10 Prozent der Patienten ist langfristig eine Therapie mit hochdosierten Kalziumkanalblockern möglich, die gewöhnlich zur Bekämpfung des Bluthochdrucks im großen Körperkreislauf eingesetzt werden. Bei den anderen Patienten kommen spezifischer wirkende Medikamente aus verschiedenen Gruppen zum Einsatz, die als Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, PDE-5-Hemmer und Prostanoide bezeichnet werden. Während die ersten beiden Wirkstoffgruppen als Tabletten zur Verfügung stehen, werden Prostanoide entweder inhaliert oder über eine Infusion verabreicht. Obwohl sie auf unterschiedlichen Wegen wirken, ist allen gemeinsam, dass sie die verengten Gefäße wieder öffnen können und auch dem Umbau der Gefäßwände aufhalten können. Büßt eines dieser Medikamente seine Wirksamkeit ein und der Zustand des Patienten verschlechtert sich wieder, kann man auf einen Wirkstoff aus einer der anderen Gruppen umstellen. Auch Kombinationen von Wirkstoffen aus verschiedenen Gruppen sind im Einzelfall möglich, jedoch noch nicht offiziell zugelassen. Kann das Fortschreiten der Erkrankung trotzdem nicht aufgehalten werden, bleibt als letzte medikamentöse Möglichkeit eine Dauerinfusion mit einem Prostazyklin über eine Pumpe am Körper. Versagt auch diese, bleibt dem Patienten als einzige Chance eine Lungentransplantation.